Групи крові та резус-фактор
Група крові — це генетично наслідувані ознаки, що не змінюються протягом життя за природних умов, та опис індивідуальних антигенних характеристик еритроцитів, які визначають за допомогою методів ідентифікації специфічних груп вуглеводів і білків, уміщених до мембрани еритроцитів людини або тварини. Г.к. також характеризує системи еритроцитарних антигенів, або аглютиногенів (речовин, які організм людини розглядає як чужорідні, потенційно небезпечні, проти яких починає виробляти власні антитіла; див. Аглютиногени), які контролюються певними локусами (конкретна ділянка в хромосомі), що містять різну кількість алельних (варіанти послідовності нуклеотидів ДНК у локусі) генів, таких, напр., як A, B і 0 у системі AB0. Наявність у людей різних Г.к. зумовлена генетичними чинниками, які містяться у довгому плечі 9-ї хромосоми.
До початку 20-го століття ніхто й гадки не мав, що кров може бути різною. Переворот в цій області знань зробив австрійський лікар Карл Ландштейнер, який виявив і дослідив три антигени А, В і С. У 1900 році він поставив незвичайний експеримент: він брав сироватки крові одних людей і змішував з еритроцитами інших, а саме взявши кров у собі и п'яти своїх співробітників, відділів сироватку від еритроцитів за допомоги центрифуги й змішав окремі зразки еритроцитів з сироваткою крові різних осіб та власної. Деякі сироватки склеювали еритроцити, а деякі - ні. І в залежності від наявності або відсутності цієї реакції (аглютинації) були виявлені групи крові.
У спільній роботі з Л. Янським за наявністю або відсутністю аглютінації Ландштейнер розділів всі зразки крові на три групи: А, В і 0. Два роки по тому учні Ландштейнера, А. Штурлі и А. Декастелло, відкрили четверту групу крови - АВ. Загальноприйнятим є літерно-цифрове позначення Г.к.: перша група — 0 (І), друга група — А (ІІ), третя група — В (ІІІ), четверта група — АВ (ІV). У середньоєвропейській популяції за системою AB0 близько 43% людей мають першу Г.к., 42% — другу, 11% — третю та близько 4% — четверту. Г.к. за системою АВ0 відрізняють за наявністю антигенів (аглютиногенів) на еритроцитах та антитіл (аглютинінів) у сироватці крові (табл. 1).
Еритроцит може володіти тільки антигеном А (ІІ група крові), тільки антигеном В (ІІІ група крові) або і А, і В одночасно (IV група крові). Якщо ж на поверхні еритроцитів немає жодного з цих антигенів, значить, він відноситься до клітин І(0) групи крові.
Кров завжди готова до того, що в неї можуть потрапити сторонні еритроцити. Якщо у людини є антиген А (ІІ група крові), то в плазмі обов'язково присутні антитіла бета. Як тільки в організм потрапляє еритроцит, що несе на собі антиген В, антитіла тут же приліпляться чужинця, як мітка. Це передасть імунній системі сигнал про небезпеку. У володарів антигену В (ІІІ група крові) функцію антитіла відіграють альфа розпізнають еритроцити з А-антигеном.
Таблиця 1. Основні чинники, що зумовлюють групову належність крові за системою АВ0
| Група крові | Антигени (аглютиногени) | Антитіла (аглютиніни) |
|---|---|---|
| І | 0 | α та β |
| ІІ | А | β |
| ІІІ | В | α |
| ІV | АВ | Відсутні |
Для клінічної практики найбільше значення мають дві класифікації Г.к. людини: система AB0 і резус-система (Rhesus), — унаслідок того, що ці системи володіють найбільшою антигенною силою. При кожному переливанні крові від людини до людини обов’язково враховують сумісність саме за цими двома системами, оскільки в разі переливання людині іншої (несумісної) Г.к. відбувається аглютинація (склеювання) та гемоліз (руйнування) еритроцитів, що може спричинити смерть.
Система антигенів резус (Rhesus; Rh+ та Rh−) представлена 6 антигенами, які успадковуються і не змінюються протягом усього життя; локус резус-системи міститься в 1-й хромосомі. Після антигенів АВ0 система антигенів резус має найбільше значення у клінічній практиці, оскільки резус-фактор є важливим чинником у виникненні гемолітичної жовтяниці немовлят та резус-конфлікту між матір’ю та плодом унаслідок того, що імунна система організму матері починає виробляти антитіла проти власної дитини (у разі, коли еритроцити резус-позитивного плода потрапляють у кров резус-негативної матері). При переливанні резус-позитивних еритроцитів резус-негативним особам або навпаки виникають імунні реакції гемолітичного типу внаслідок аглютинації (склеювання) та гемолізу (руйнування) еритроцитів. Понад 90% ускладнень при переливанні крові пов’язані з резус-несумісністю донора і реципієнта за антигеном Rh0 (D). За загальноприйнятою номенклатурою наявність антигену резус позначають знаком «+», а його відсутність — знаком «−». Резус-належність еритроцитів визначається за наявністю у людини антигену Rh0 (D). Людей, в еритроцитах яких цей антиген наявний, відносять до резус-позитивних, за його відсутності — до резус-негативних. При оцінці резус-належності донорів до резус-позитивних зараховують усіх осіб, еритроцити яких містять антигени D, С і Е. Резус-негативними називають донорів, еритроцити яких не містять жодного з цих антигенів. Така оцінка резус-належності дозволяє уникнути можливої сенсибілізації реципієнта до будь-якого з цих антигенів, що володіють високою імуногенною активністю. У європейців частота резус-позитивних осіб сягає 85%, резус-негативних — 15%. У представників монголоїдної раси кількість резус-негативних осіб становить близько 1%.
Міжнародне товариство з переливання крові (International Society of Blood Transfusion) наразі визнає 29 основних систем Г.к. (табл. 2) на підставі того, що в мембрані еритроцитів людини міститься понад 300 різних антигенних детермінант, молекулярна будова яких закодована відповідними генними алелями хромосомних локусів. Кількість таких алелів і локусів на сьогодні точно не встановлена. Таким чином, на додаток до антигенів AB0 і Rhesus є багато інших антигенів. Напр., людина може бути AB RhD-позитивною і водночас M- і N-негативною (система MNS), K-позитивною (Kell system) і Lea- або Leb-негативною (Lewis system). Багато систем Г.к. були названі ім’ям пацієнта, в якого вперше ідентифікували відповідні антитіла (це розчинні глікопротеїни, наявні в сироватці крові, які використовуються імунною системою для ідентифікації та нейтралізації чужорідних об’єктів).
Таблиця 2. Системи груп крові людини
| № | Тривіальна назва | Офіційна абревіатура | Епітоп або носій, примітки | Локус |
|---|---|---|---|---|
| 001 | AB0 | AB0 | Вуглеводи (N-ацетилгалактозамін, галактоза). Антигени A, B і H здебільшого викликають IgM реакції антиген-антитіло, хоча anti-H трапляється рідко, див. Hh antigen system (Бомбейський фенотип, ISBT № 18) | 9 |
| 002 | MNS | MNS | GPA/SPB (глікофорину A і B). Основні антигени M, N, S, s | 4 |
| 003 | P | P1 | Гліколіпіди | 22 |
| 004 | Резус | RH | Білок. Антигени C, c, D, E, e (відсутній антиген «d», символ «d» свідчить про відсутність D) | 1 |
| 005 | Lutheran | LU | Білок (належить до надсімейства імуноглобулінів). Складається з 21 антигену | 19 |
| 006 | Kell | KEL | Глікопротеїн. K1 може спричинити гемолітичну жовтяницю новонароджених (anti-Kell), яка може становити серйозну загрозою | 7 |
| 007 | Lewis | LE | Вуглевод (залишок фукози). Головні антигени Lea і Leb — пов’язані з відділенням тканини антигену ABH | 19 |
| 008 | Duffy | FY | Білок (рецептор хемокінів). Головні антигени Fya і Fyb. Індивіди, в яких цілком відсутні антигени Duffy, мають імунітет проти малярії, викликаної Plasmodium vivax і Plasmodium knowlesi | 1 |
| 009 | Кидд | JK | Білок (транспортер уреї). Основні антигени Jka і Jkb | 1 |
| 010 | Diego | DI | Глікопротеїн (band 3, AE 1 або обмін іонів). Позитивна кров існує тільки серед жителів Східної Азії та американських індіанців | 17 |
| 011 | Yt або Cartwright | YT | Білок (AChE, ацетилхолінестерази) | 7 |
| 012 | XG | XG | Глікопротеїн | Х |
| 013 | Scianna | SC | Глікопротеїн | 1 |
| 014 | Dombrock | DO | Глікопротеїн (прикріплений до клітинної мембрани за допомогою GPU, або глікозилфосфатидилінозитол) | 12 |
| 015 | Colton | CO | Аквапорини 1. Головні антигени Co (a) і Co (b) | 7 |
| 016 | Landsteiner — Wiener | LW | Білок (належить до надсімейства імуноглобулінів) | 19 |
| 017 | Chido/Rodgers | CH/RG | C4A C4B (компонент комплементу) | 6 |
| 018 | Hh | H | Вуглевод (залишок фукози) | 19 |
| 019 | Kx | XK | Глікопротеїн | Х |
| 020 | Gerbich | GE | GPC/GPD (глікофорини C і D) | 2 |
| 021 | Cromer | CROM | Глікопротеїн (DAF або CD55, контролює фракції комплементів C3 і C5, прикріплений до мембрани за допомогою GPI) | 1 |
| 022 | Knops | KN | Глікопротеїн (CR1 або CD35, рецептор компонента комплементу) | 1 |
| 023 | Indian | IN | Глікопротеїн (CD44 рецептор клітинної адгезії та міграції) | 11 |
| 024 | Ok | OK | Глікопротеїн (CD147) | 19 |
| 025 | Raph | MER2 | Трансмембранний глікопротеїн | 11 |
| 026 | JMH | JMH | Білок (прикріплений до клітинної мембрани за допомогою GPO) | 6 |
| 027 | Ii | I | Розгалужені (І)/нерозгалужені (і) полісахариди | 6 |
| 028 | Globoside | P | Гліколіпіди | 3 |
| 029 | GIL | GIL | Аквапорини 3 | 9 |
Термін «тип крові» відображає антигенний фенотип людини (повний антигенний «портрет», або антигенний профіль) — сукупність усіх групових антигенних характеристик крові. Еритроцити (червоні кров’яні тільця) однієї людини можуть переносити молекули, що діють як антигени (речовини, які організм людини розглядає як чужорідні або потенційно небезпечні агенти й проти яких починає виробляти власні антитіла), у той час як в іншої людини еритроцити можуть не містити таких антигенів.
Відоме цікаве явище наявності у різнояйцевих близнюків (dizygotic twins) двох груп крові одночасно, що має назву «химеризм за групами крові»; це явище зумовлене обміном гемопоетичними клітинами під час внутрішньоутробного розвитку.
Розподіл груп AB0 й Rh у різних країнах
За статистикою, найпоширенішою є перша група крові (0): до неї належать 33,5 % населення Землі. Найменш поширеною є четверта група крові (АВ) — 5 % населення. При цьому розподіл поширеності людей з певним типом крові має свої відмінності у різних країнах, що ілюструє наступна таблиця:
В українців найпоширенішою групою крові є друга група (А) — 40 %. Далі йдуть перша група (0) — 37 %, третя (В) — 17 %, четверта (АВ) — 6 %.
Сумісність
Донор та реципієнт крові повинні мати «сумісні» групи крові та резус-фактори. У середині двадцятого століття вважалося, що група 0(I)Rh(мінус) сумісна зі всіма групами. Люди з цієюї групою та Rh-фактором крові вважались «універсалами», і їх кров могла бути перелита будь-якій людині. Зараз такої практики немає, а переливання між різними групами крові неприпустимо. Несумісність групи 0(I)Rh(мінус) з іншими групами спостерігалася відносно рідко, і на це не звертають увагу, тим більше, коли йдеться про порятунок життя людини. У таблиці показано, які групи крові вважались сумісними.
Таблиця 3. Таблиця сумісності різних груп крові (застаріле)
| Реципієнт | Донор | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 0- | 0+ | A- | A+ | B- | B+ | AB- | AB+ | |
| 0- | + | |||||||
| 0+ | + | + | ||||||
| A- | + | + | ||||||
| A+ | + | + | + | + | ||||
| B- | + | + | ||||||
| B+ | + | + | + | + | ||||
| AB- | + | + | + | + | ||||
| AB+ | + | + | + | + | + | + | + | + |
У плазмі групові антигени еритроцитів I групи A і B практично відсутні, тому раніше вважали, що еритроцити I групи можна змішувати з іншими групами крові без жодних наслідків.
Проте в плазмі групи I містяться аглютиніни і цю плазму можна вводити лише в дуже обмеженому об'ємі.
Таблиця 4. Таблиця сумісності плазми
| Тип крові донора | Реципієнт може бути | |
|---|---|---|
| AB | AB | |
| A | A або AB | |
| B | A або AB | |
| 0 | Будь-який тип крові |
Успадкування групи крові
Успадкування різних груп крові АВО-системи визначається різним поєднанням трьох алелів однієї алеломорфної групи генів, які позначаються як JA, β та І' і розташовані в дев'ятій парі хромосом.
Алель JA визначає утворення антигену А на поверхні еритроцитів і аглютиніну β у плазмі крові, алель JB - утворення антигену В на еритроцитах і аглютиніну α в плазмі і, врешті-решт, за алеля J відсутні антигени А, В на поверхні еритроцитів і містяться аглютиніни α і β в плазмі.
Генетичні дослідження показали, що в цій системі існують наступні співвідношення між генотипом і його фенотипним проявом:
- генотипи JAJA і JAJ0 дають однаковий фенотип А з антигеном А і аглютиніном β;
- генотипи JBJB і JBJ° зумовлюють однаковий фенотип В з антигеном В і аглютиніном α;
- генотип JAJB визначає фенотип АВ з антигенами А і В, але без аглютинінів α і β;
- генотип J°J° зумовлює фенотип 0 без антигенів А і В, але з аглютинінами α і β.
Гени JA і JB по відношенню до гена J° поводять себе домінантно.
Література:
- Лавряшина М.Б., Толочко Т.А., Волков А.Н. Аллоантигены крови человека: Учеб. пособ. — Кемерово, 2006; Практическая трансфузиология / Под ред. Г.И. Козинца. — М., 2005.
- Українська Вікіпедія - стаття "Група крові".