Система антигенів Kell (також відома як система Kell-Cellano) — група антигенів на поверхні еритроцитів, що є важливими детермінантами крові і мішенню для багатьох аутоімунних або алоімунних захворювань, які знищують червоні кров'яні клітини крові. Показник Kell позначається як K, k і Kp. Антигени Kell являють собою пептиди, виявлені в білку kell, 93 кДа трансмембранній цинко-залежною ендопептідазі, яка відповідає за розщеплення ендотеліну-3.
Білок
Ген Kell кодує II тип трансмембранного глікопротеїну, який є високо поліморфним антигеном системи антигенів Kell. Глікопротеїн Kell через одиночний дисульфидний зв'язок з'єднаний з мембраною білка XK, який несе антиген Kx. Закодований білок містить послідовність і структурну подібність з членами родини неприлізину (M13) цинкових ендопептидаз.
Існує кілька алелей гену, який створює білок Kell. Дві таких алелі, K1 (Kell) і K2 (Cellano), є найбільш поширеними. Білок Kell тісно пов'язаний з другим білком, XK, за допомогою дисульфідного зв'язку. Відсутність білка XK (наприклад, після генетичного видалення) призводить до помітного зниження антигенів Kell на поверхні червоних кров'яних тілець. Відсутність білка Kell (K0), однак, не впливає на XK білок.
Білок Kell також недавно був позначений як CD238 (кластер диференціювання 238).
Зв'язок із захворюваннями
Антигени Kell важливі в трансфузіології, в тому числі при переливанні крові, при аутоімунній гемолітичній анемії і гемолітичній хворобі новонароджених. У людей з браком специфічного антигену Kell можуть вироблятися антитіла проти антигенів Kell, коли робиться переливання крові, що містить цей антиген. При наступних переливаннях крові може відзначатися руйнування нових клітин цими антитілами — процес, відомий як гемоліз. Особам, які не мають антигенів Kell (K0), за необхідності еритроцити переливаються тільки від Kell-негативних донорів, для запобігання гемолізу. З цієї причини від Кell-позитивних донорів зазвичай заготовлюються тільки ті препарати крові, в яких немає еритроцитів: плазма, тромбоконцентрат або кріопреципітат. Особи ж із негативним антигеном Kell є універсальними за цією ознакою донорами еритроцитів, оскільки в реципієнтів із будь-яким Kell-статусом не відбувається їхнє відторгнення.
Аутоімунна гемолітична анемія розвивається, коли організм виробляє антитіла проти антигенів групи крові на своїх власних еритроцитах. Антитіла призводять до руйнування червоних кров'яних клітин з наступною анемією. Крім того, вагітні жінки можуть виробляти антитіла проти еритроцитів плоду, що призводить до руйнування, анемії і водянки плоду — процес, відомий як гемолітична хвороба новонароджених. Як аутоімунна гемолітична анемія, так і гемолітична хвороба новонароджених можуть мати дуже серйозні наслідки, викликані анти-Kell антитілами, оскільки вони є найбільш імуногенними антигенами після системи ABO і резус-фактора.
Фенотип Маклеода
Фенотип Маклеода (або синдром Маклеода) — X-пов'язана аномалія системи груп крові Kell, при якій антигени Kell погано виявляються шляхом лабораторних тестів. Ген Маклеода кодує білок XK, білок зі структурними характеристиками транспортної мембрани білка, але з невідомою функцією. Припускається, що XK необхідні для правильного синтезу або подання антигенів Kell на поверхні червоних кров'яних тілець.
Історія
Група Kell була названа по імені першої пацієнтки, в якої виявили антитіла K1 — вагітної жінки місіс Kellacher у 1945 році. Першою людиною, в якої були зафіксовані антитіла К2, стала вагітна жінка місіс Челано. Фенотип K0 вперше був описаний в 1957 році, а фенотип Маклеода був названий по імені пацієнта Х'ю Маклеода, студента Гарварду, в 1961 році.
Чи можуть Kell-позитивні донори здавати кров?
Переливання еритроцитів від Kell-позитивного донора Kell-негативному реципієнту може викликати серйозні ускладнення — точно так само, як при переливанні еритроцитів від резус-позитивного донора резус-негативному адресату. Але, на відміну від ситуації з резус-фактором, переважна більшість людей Kell-негативні. Відповідно, еритроцити від Kell-позитивних донорів рідко бувають придатні для переливання пацієнтам.
Тому Kell-позитивним людям здається, що вони не можуть бути донорами. Однак це не так. Хоча цільну кров у них зазвичай не беруть, Kell-позитивні донори можуть здавати компоненти крові, які не містять еритроцитів, тобто тромбоцити і плазму.
